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11顔面・口第1部耳介の異常1を伴わないまたは組織欠損が小さく，徒手的に一時的には正常な形態にできることが特徴である．多くの場合に聴力には問題はないが，整容性の改善が求められる．折れ耳は耳介頭側部分が前面に倒れ込んだ変形である（図4）．立ち耳では対耳輪の平坦化により耳介は大きく立ち上がり，正面視で耳介前面が見える（図5）．スタール耳では舟状窩を横断する異常な軟骨隆起（第三耳輪脚）を認め，耳輪縁の突出変形，対耳輪上脚の消失が認められる（図6）．埋没耳は耳輪頂部が皮下に埋没した変形であり，しばしば絞扼耳の変形を合併する（図7）．頻度は病型により異なり，出生時には折れ耳が40％弱，スタール耳が10％弱，立ち耳と埋没耳は1％未満と報告されている．前2者では8割程度で自然改善が得られ，1歳時点での頻度は折れ耳と立ち耳がそれぞれ約5％，スタール耳が1％，埋没耳が1％未満と報告されている4）．組織欠損を伴う耳介変形：小耳症・絞扼耳　小耳症や絞扼耳では，耳介の一部または全体の欠損を認め，しばしば外耳道閉鎖を伴う．小耳症の重症度分類として荻野の分類を示す（図48）．小耳症の頻度は6,000～1万2,500出生に1人とされ，黄色人種に多いとされる．男児の右側に多く認められる．年長以降になると，マスクや眼鏡がかけづらいといった訴えを認める．外耳道閉鎖や中耳変形により伝音性難聴を来す場合が多いが，内耳は正常で骨伝導聴覚，平衡感覚は異常を認めない．片側の聴力が保たれていれば，言語や運動発達面での問題はない5）．　絞扼耳とは，耳介頭側部分の低形成であり，カップ耳や耳輪癒着症など種々な程度の変形が含まれ，健常な耳介と小耳症の間に位置すると理解される（図9）．A．術前所見．耳輪脚部に先天性耳瘻孔を認める．B．術中所見．瘻孔を盲端まで追跡して切除する．本症例では軟骨の一部を合併切除した．C．手術終了時の状態．図3先天性耳瘻孔ABCA．術前所見．耳介の頭側部分が前面に倒れ込む．B．手術終了時の状態．対耳輪上脚が形成され，耳輪頭側部分の倒れ込みは改善している．図4折れ耳AB